Die Rolle der Chirurgie in der Therapie von Gefäßfehlbildungen

Diese Gesprächsrunde fand am 12. September 2020 im Ramen des online-Patienten-, Familien und Ärztettreffens (PoP2020) und unter fachlicher Begleitung von Dr. Lutz Meyer statt.

Vortrag (Auszüge)

Infantile Hämangiome

• Ca. 4% aller Kinder kommen mit einem infantilen Hämangiom zur Welt. Dieses geht i.d.R. von selber zurück und bedarf keiner Behandlung. In den wenigen Fällen, in denen das Hämangiom an einer ungünstigen Stelle sitzt und große Beschwerden verursacht, muss therapiert werden. Seit 2008 steht dazu Propanolol zur Verfügung, ein Betablocker. Und in nur wenigen Fällen, häufig als Ergänzung einer Propanolotherapie, ist ein chirurgischer Eingriff notwendig.
• Eine Einteilung der verschiedenen Hämangiomformen, vor allem der bei der Geburt weit entwickelten Hämangiome, muss noch erstellt werden.

Lymphatische Malformationen

• Zu Beginn der Embryonalphase kommt es manchmal zu Störungen in der Entwicklung von Teilen des Gefäßsystems mit fehlausgebildeten Gefäßstrukturen.
• Für eine Therapie gibt es aktuell vier Optionen: Chirurgie, Radiologie, Laser, Medikamente. In Fachkonferenzen mit interdisziplinärem Austausch kann eine sinnvolle Therapie gefunden werden, um alle verfügbaren Instrumente vernünftig einsetzen zu können.

Venöse Malformationen (low-flow Malformationen)

• Das Ausmaß fehlgebildeter Venen kann von außen nicht beurteilt werden. Erst eine weitere Untersuchung mit Ultraschall oder Magnetresonanztomographie (MRT) zeigen das Ausmaß der betroffenen Regionen.
• Ein chirurgischer Eingriff ist nicht immer möglich oder sinnvoll. Häufig ergänzen sich Chirurgie und Radiologie und ermöglichen ein blutarmes Operieren.
• Ein vielversprechendes Therapieprinzip ist die relativ neue Elektrochemotherapie. (siehe dazu auch Vortrag Prof. Dr. Dr. Wohlgemuth: "Bleomycin Elektro Sklero Therapie (BEST)")

Arterio-Venöse Malformationen (high-flow Malformationen)

• Hier sind Arterien und Venen verändert und durch Shunts (Kurzschlüsse) verbunden. Sie sind fortschreitend und neigen zu starken Blutungen.
• Chirurgische Eingriffe erfolgen auch an sensiblen Stellen, z.B. im Gesicht, und umfassen größere Bereiche. Mit Hautexpander kann vorbereitend Eigenhaut gewonnen werden, um Hautdefekte nach einer OP abzudecken.
  Bei Weichteilkorrekturen ergänzen sich in einer Hybrid-Operation radiologische Embolisation und chirurgische Resektion.
• Bei schweren Erkrankungsverläufen kann Sirolimus eingesetzt werden. Diese Einnahme ist eine zeitlang notwendig, in manchen Fällen auch dauerhaft, um weitere Progression zu verhindern oder zu verzögern.

• OK 432 (Picibanil), eine Bakterienvakzine aus der Krebstherapie, wird seit jahrzehnten erfolgreich eingesetzt bei mittel-großen Malformationen.
• Bleomycin, eine direkt zelltoxische Substanz, wird bei kleineren Malformationen eingesetzt.
• Doxicyclin, ein Antibiotikum, wird bei großen bis mittleren Zysten eingesetzt.

• Am besten einen Termin zu einem Arztgespräch vereinbaren.
• Die übliche Reihenfolge für den ersten Überblick wäre dann
  Anamnese (Krankengeschichte),
  körperliche Untersuchung,
  vom Patineten mitgebrachtes Bildmaterial sichten und
  Ultraschall.
  Das zusammen ergibt oft schon Therapieerkenntnisse.
• Ergänzend wird häufig eine Magnetresonanztomographie (MRT) hinzugezogen.

• Wenn die Behandlung gut ist, bleiben Sie bei Ihrem Arzt und suchen Sie das Gespräch. Fragen Sie, bis Sie die Antworten verstanden haben.
• Es gibt nur wenige Zentren in Deutschland und alle sind ausgelastet. Einen häufigen Wechsel sollte man für beide Seiten zunächst vermeiden.

• Hier kommt es auf den Einzelfall an.
• Grundsätzlich zeigt ein MRT auch ohne Kontrastmittel die Strukturen.

• Bei Lymphatischen Malformationen sind genetische Untersuchungen eher seltener.
• Fragen Sie aber Ihren Arzt danach.
• In Deutschland arbeiten verschiedene Zentren auch mit genetischen Untersuchungen.