Bundesverband Angeborene Gefäßfehlbildungen e.V.

von Anne Stach

Angelika S. ist 37 Jahre alt. Seit ihrer Geburt ist sie an unterschiedlichsten Körperstellen, von den Füßen über innere Organe oder Blutgefäße, schwer krank. Aber obwohl sie mittlerweile über 20 Operationen hinter sich hat, kennt sie erst seit zwei Jahren ihre genaue Diagnose: Klippel-Trenaunay-Syndrom (KTS) – verbunden mit einer starken Bluter-Erkrankung.

Das KTS-Syndrom bezeichnet eine seltene, angeborene Fehlbildung der Blutgefäße (meistens im Venensystem), seltener auch der Lymphgefäße oder auch einzelner Organe. Damit verbunden sind in der Regel ein ausgeprägtes Feuermal (Naevus flammeus) und ein Längenriesenwuchs – manchmal auch Zwergenwuchs – der betroffenen Körperregionen. Innerhalb der KTS- Patienten, die per se alle sehr individuelle Ausprägungen aufweisen, ist Angelika nochmals ein Sonderfall. Bei ihr sind sowohl Venen, als auch Organe und Endglieder betroffen. Und nicht nur einseitig, sondern beidseitig.

Als sie geboren wird, hat sie am Rücken eine Kindskopf-große Verwachsung, die umgehend operativ entfernt wird. Bilder oder Unterlagen über diese erste Operation bestehen nicht mehr. Außerdem fallen ihre riesenwüchsige Füße und ein großer Blutschwamm auf. Während am rechten Fuß nur der zweite Zeh riesenwüchsig ist, ist der linke Fuß insgesamt überproportional groß. Der rechte Zeh wird Angelika bereits im Alter von zwei Jahren amputiert. Auch am linken Fuß werden in den Folgejahren zunächst die Kappen verkürzt, später auch einzelne Zehen ganz abgenommen.

Ihre rechte Flanke ist mit einem ausgeprägten Blutschwamm überzogen. Einzelne Warzen beginnen selbst bei leichteren Stößen zu bluten. Am Schulsport kann sie nicht teilnehmen. Außerdem klagt sie bereits als Kind immer wieder über Schmerzen. Die Fehlbildung reicht vom Rücken, die Wirbelsäule entlang über die rechte Taille und dem unteren Brustbereich bis hin zur rechten Leiste. Die immer wieder auftretenden Thrombosen ziehen das rechte Bein hinunter. Sie wird von Arzt zu Arzt weitergereicht und findet keine passende Therapie. Manchmal wird sie sogar als Simulantin betitelt. Sie beschreibt ihre Kindheit selbst als Tortur.

In den Jahren zwischen 1984 und 1989 wird sie immer wieder auch in Fachkliniken für Hauterkrankungen operiert. Dabei zeigte sich, dass die Fehlbildungen viel weitgehender angelegt sind, als zunächst vermutet. Mittlerweile ist nahezu die komplette obere Schicht ihrer rechten Seite entfernt worden, aber die Gefäßfehlbildungen wachsen immer nach.

Neben den Schmerzen und den körperlichen Beeinträchtigungen treten die emotionalen Belastungen. „Ich bin im Grunde überall krank, aber man sieht es nicht“, sagt sie. Und was auf der einen Seite positiv ist, führt anderseits häufig zu Irritationen. „Ich muss mich immer erklären, um Verständnis bitten und auf meine Krankheiten aufmerksam machen“.

1993 – Angelika ist 25 Jahre alt – wird sie schwanger. Es kommt zu einer Fehlgeburt. Erst jetzt stellen die behandelnden Ärzte fest, dass ihre Milz nicht nur wie zu erwarten rund 200 Gramm schwer ist, sondern ein Gewicht von 3 Kilogramm auf die Waage bringt – und das entsprechende Volumen. Das Baby hatte keinen Platz. Die Milz wird entfernt, ihre Aufgaben übernehmen andere Organe. Bei der Operation kommt es zu schweren Blutungen, deren Ursachen nicht erkennbar sind. Später wird Angelika drei gesunde Kinder zur Welt bringen.

Immer wieder recherchiert sie selbst. 2003 stößt sie auf die Selbsthilfegruppe KTS und erfährt hier von einem Facharzt in Hamburg: Professor Dr. Loose. Nach einigen Untersuchungen in Hamburg stellt er – Angelika ist mittlerweile 35 Jahre alt – erstmals eine umfassende Diagnose:

KTS Klippel-Trenaunay-Syndrom.

Er führt eine dringend notwendige Operation durch. Aufgrund starker Nachblutungen im operierten Bereich veranlasst Dr. Loose eine Blutübertragung. Aber er will der Sache auf den Grund gehen. Dr. Loose stellt eine angeborene Gerinnungsstörung fest, weshalb er von weiteren Eingriffen dringend abrät. Die Gefahr aufgrund der Gerinnungsschwäche sei viel zu groß. Es grenzt an ein Wunder, dass es nicht zu schlimmeren Komplikationen gekommen sei, so Loose.

Heute lebt Angelika mit ihrer Familie in Osnabrück. Sie ist arbeitsunfähig. Sie kann nicht lange sitzen oder stehen, muss regelmäßig laufen. Seit 13 Jahren ist die ausgebildete Bürokauffrau zu 100 Prozent „schwer behindert“ und damit in Frührente. Noch immer hat sie Schmerzen und nimmt dagegen regelmäßig Medikamente. Zwar macht sie auch im Nachhinein ihren Ärzten keine wirklichen Vorwürfe. Aber hätte sie gewusst, was sie hat, hätte sie sich anders verhalten können: Weniger Sonnenbäder und weniger Solarium zum Beispiel. Sie wäre nicht in die Sauna gegangen und hätte vielleicht schon früher mehr regelmäßigen Sport gemacht – gezielt und nicht im Schulsport. Heute weiß sie das alles und kann sich entsprechend verhalten. Dadurch – und durch ihre letzte Operation in Hamburg – hat sich ihre Lebensqualität merklich gesteigert. Ihre Schmerzen sind deutlich geringer geworden – und sie kann sogar wieder auf dem Rücken liegen.

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