Bei diesem Syndrom stehen arteriovenöse Kurzschlüsse (AV-Fistel) im Vordergrund. Durch die AV-Fisteln fließt viel Blut, welches zur Erweiterung von Vene führt. Hypertrophie und Hämangiome könne auftreten sind aber seltener als beim Klippel-Trenaunay-Syndrom.