Bundesverband Angeborene Gefäßfehlbildungen e.V.

Angeborene Gefäßfehler treten in einer solchen Vielfalt und in einem so bunten klinischen Spektrum auf, wie es bei anderen angiologischen Erkrankungen niemals zu beobachten ist. Der Einzelfall ist oft geprägt von unterschiedlichen Kombinationen von Gefäßfehlbildungen. Es ist daher nicht verwunderlich, dass immer wieder Bemühungen unternommen worden sind, hier eine Ordnung, eine Klassifikation zu erstellen. Dieses ist erfolgreich im Rahmen einer internationalen Consensus-Konferenz 1989 in Form der Hamburger Klassifikation gelungen (Tab.).

Nach eingehender Diagnostik und auf der Basis dieser Klassifikation ist es möglich, nicht nur Therapiestrategien zu entwickeln, sondern auch spezielle Indikationen für unterschiedliche Therapiemaßnahmen:

  • Behandlungsbeginn im frühen Kindesalter( 3.–7.Lebensjahr),
  • Beeinflussung der pathophysiologischen Prozesse und Beseitigung der hämodynamischen Dysfunktion,
  • individuell abgestimmte Therapie,
  • operative Radikalität ohne Funktionsbeeinträchtigung,
  • schrittweise gefäßchirurgische Therapie,
  • kombinierte Therapie (interdisziplinär), chirurgisch und/oder nichtchirurgisch: Lasertherapie, Sklerotherapie (Aethanol;Microfoam; OK432), Embolisationstherapie.

Der Erfolg einer wie auch immer gearteten Therapie hängt wesentlich davon ab, zu welchem Zeitpunkt des Lebensalters des Kindes diese beginnt. So liegt z. B. bei Kindern mit einer Längendifferenz der Beine der optimale Zeitpunkt für den Beginn einer gefäßchirurgischen Therapie zwischen dem 3. und 7. Lebensjahr. Dann kann nämlich nachfolgend mit einer teilweisen oder sogar mit einer vollständigen Kompensation der Längendifferenz der Beine gerechnet werden. Sollte der Beinlängenausgleich allein durch die Behandlung der Gefäßmalformation nur zum Teil oder gar nicht erreicht worden sein, stehen zusätzliche Therapiemaßnahmen zur Verfügung: Epiphysiodese temporär oder definitiv, Verkürzungsosteotomie. Für diese zusätzlichen Therapiemaßnahmen zur Korrektur der Längendifferenz der Beine hat sich die Beachtung folgender wesentlicher Indikationskriterien bewährt:

  • Korrekturoperation nur am erkrankten Bein,
  • wenn bei einer ausgeprägten Längendifferenz nach erfolgten Gefäßoperationen die erreichte Längenkorrektur nicht ausreicht,
  • nach Ende des Wachstums,
  • wenn sich keine Indikation für einen gefäßchirurgischen Eingriff ergibt.

Chirurgische Taktiken

Bei der gefäßchirurgischen Behandlung angeborener Gefäßfehler haben sich nach Belov und Loose (1990) sechs verschiedene chirurgische Taktiken bewährt. Diese sind an spezielle Indikationen gebunden und erfordern spezielle chirurgische Techniken (die Prozentzahlen geben unsere Anwendungshäufigkeiten bei 2.300 Fällen an): rekonstruktive Operationen (6,3 %), Operationen zur Reduktion der hämodynamischen Aktivität des Gefäßfehlers (2,8 %), Operationen zur Beseitigung des Gefäßfehlers (51,6 %), kombinierte Therapie (chirurgisch und nichtchirurgisch) (20,5 %), unkonventionelle chirurgische Techniken (13,1 %) (Abb.), multidisziplinäre Therapie (5,7 %).

Nach eingehender Diagnostik und auf der Basis dieser Klassifikation ist es möglich, nicht nur Therapiestrategien zu entwickeln, sondern auch spezielle Indikationen für unterschiedliche Therapiemaßnahmen:

  • Behandlungsbeginn im frühen Kindesalter( 3.–7.Lebensjahr),
  • Beeinflussung der pathophysiologischen Prozesse und Beseitigung der hämodynamischen Dysfunktion,
  • individuell abgestimmte Therapie,
  • operative Radikalität ohne Funktionsbeeinträchtigung,
  • schrittweise gefäßchirurgische Therapie,
  • kombinierte Therapie (interdisziplinär), chirurgisch und/oder nichtchirurgisch: Lasertherapie, Sklerotherapie (Aethanol;Microfoam; OK432), Embolisationstherapie.

Der Erfolg einer wie auch immer gearteten Therapie hängt wesentlich davon ab, zu welchem Zeitpunkt des Lebensalters des Kindes diese beginnt. So liegt z. B. bei Kindern mit einer Längendifferenz der Beine der optimale Zeitpunkt für den Beginn einer gefäßchirurgischen Therapie zwischen dem 3. und 7. Lebensjahr. Dann kann nämlich nachfolgend mit einer teilweisen oder sogar mit einer vollständigen Kompensation der Längendifferenz der Beine gerechnet werden. Sollte der Beinlängenausgleich allein durch die Behandlung der Gefäßmalformation nur zum Teil oder gar nicht erreicht worden sein, stehen zusätzliche Therapiemaßnahmen zur Verfügung: Epiphysiodese temporär oder definitiv, Verkürzungsosteotomie. Für diese zusätzlichen Therapiemaßnahmen zur Korrektur der Längendifferenz der Beine hat sich die Beachtung folgender wesentlicher Indikationskriterien bewährt:

  • Korrekturoperation nur am erkrankten Bein,
  • wenn bei einer ausgeprägten Längendifferenz nach erfolgten Gefäßoperationen die erreichte Längenkorrektur nicht ausreicht,
  • nach Ende des Wachstums,
  • wenn sich keine Indikation für einen gefäßchirurgischen Eingriff ergibt.

Korrespondenzadresse:
Prof. Dr. med. Dirk A. Loose
Abt. für Gefäßchirurgie und Angiologie
Facharztklinik Hamburg
Martinistraße 78
20251 Hamburg
prof.loose(at)gmx.de

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45478
Mülheim an der Ruhr
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