Page 54 - Das Magazin 2017
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 Juni 2017
  Erkrankungen, deren Ursache eine Fehlfunktion des Immunsystems ist, Krebserkrankungen u.a.m. Diese Medikamente sind nicht ohne Nebenwirkungen und Ri- siken. Insbesondere bei den weniger selektiv wirkenden Substanzen kommt es zu einer durch die Hauptwirkung bedingten Einschränkung der Abwehrmechanismen, was das Infektionsrisiko steigert und die Vermehrung und Verbreitung maligner Zellen im Organismus erleich- tert und damit das Risiko einer Krebserkrankung erhöht. Infantile Hämangiome (iH): Gefäßtumore im Neuge- borenen- und Säuglingsalter. Infantile Hämangiome bestehen aus zusätzlichen Blutgefäßen in oder unter der Haut und treten in den ersten vier Lebenswochen als kleiner rötlicher Punkt oder Fleck auf. Sie treten mit einer Häufigkeit von 10% bei reifgeborenen Kindern und bis zu 30% bei Frühgeborenen auf, bei Mädchen drei Mal häufiger als bei Jungen, eine familiäre Häufung wird beschrieben. Der genaue Entstehungsmechanis- mus der Hämangiome ist bisher noch nicht geklärt.
Die Entwicklung eines infantilen Hämangioms verläuft in drei Phasen: Wachstumsphase (bis 6. Monat), Still- standsphase, Rückbildungsphase (innerhalb 1. Jahr, manchmal länger). Im Gegensatz dazu sind kongenitale Hämangiome bereits bei Geburt ausgereift. Hier gibt es NICH ("non-involuting congenital haemangioma"), bei denen die Regression komplett ausbleibt und RICH (ra- pidly-involuting congenital haemangioma"), bei denen schon kurz nach der Geburt die Rückbildung einsetzt. Seit 2008 besteht die Möglichkeit einer Therapie mit einem nicht selektiven Betablocker, dem Propranolol. Inhibitor: (lat. inhibere ‚unterbinden‘, ‚anhalten‘) Hemm- stoff, der eine oder mehrere Reaktionen verlangsamt oder verhindert
kaposiformes Hämangioendotheliom: seltener, nieder- gradig maligner Gefäßtumor der Haut und der inneren Organe. Abhängig vom Ort des Entstehens erscheinen sie als blau-livide, druckempfindliche Plaques, tastbare Gewebsmassen oder als Tumor-Kompressionssyndrom. Die kutanen Formen ähneln klinisch den Büschelangio- men oder sind diffusen lymphatischen Fehlbildungen, Lymphangiomen, aufgepropft. Der Tumor kann angebo- ren sein, aber auch in jedem Alter auftreten. Kasabach-Merritt-Syndrom: seltene Erkrankung mit be- sonderen Formen von Riesenhämangiomen und einer Gerinnungsstörung
kleinlakunär: siehe lakunär
kongenital: (von lateinisch: con - mit; genus, generis - Geburt, Abstammung, Geschlecht) angeboren, bei der Geburt vorhanden
kongenitale Gefäßanomalie (CVA): Angeborene Ge- fäßfehlbildung. Sie stellen seltene Erkrankungen des Gefäßsystems dar, die im Unterschied zu den Gefäßtu- moren bei der Geburt bereits vorliegen und sich nicht spontan zurückbilden.
lakunär: im medizinischen Sprachgebrauch schwammig, buchtig oder höhlenartig
livide Färbung: Beschreibung schlecht durchbluteter, fahler Gewebe - besonders der Haut - mit grauer, bl- eigrauer, blaugrauer oder bläulich-violetter Färbung
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lobuliert: "gelappt", auf der Oberfläche von Geweben oder Organen sind dann Ausbuchtungen zu sehen. Lymphangioma circumscriptum: Mikrozystische lymphatische Malformation mit krankhafter Erweiterung von Lymphgefäßen durch angeborene oder erworbene Störungen des Lymphabflusses. Es entstehen meist dichtstehende Bläschen mit wasserklarem (seltener rötlichem oder blau-rötlichem) Inhalt.
Mesenchym: (griech., ‚das Mittenhineingegossene‘),
in der Embryonalzeit ausgebildetes pluripotentes
Füll- und Stützgewebe, aus dem verschiedene Gewebe entstehen: Bindegewebe, Knorpelgewebe, Knochen, Sehnen, Muskelgewebe, Blut, Fettgewebe mesenchymal: das Mesenchym betreffend
Morbus Fabry: Seltene, angeborene Multisystemer- krankung, die eine Vielzahl von Organen betreffen kann mit sehr unterschiedlichen Symptomen. Lysosomale Speicherkrankheit, die auf einem Defekt der alpha-Gal- aktosidase A beruht, der zur intrazellulären Speicherung von Zeramidtrihexosid führt. Die Erkrankung führt in
der Regel im späten Kindesalter zu Schmerzattacken und Parästhesien in Händen und Füßen und zahlreichen Angiokeratomen der Haut. Später können hinzukom- men: Nephropathien, Kardiomyopathie, Trübungen der Hornhaut, Störungen der Funktionen des vegetativen Nervensystems mit Hypohydrose und gestörter Tempe- raturregulation, Herzinfarkt, Niereninfarkt, Schlaganfall. mTOR: (Abk. für engl. mechanistic Target of Rapamycin, früher mammalian Target of Rapamycin, zu deutsch: Ziel des Rapamycins im Säugetier) ist der Name des in allen Säugetieren vorkommenden Proteins, an welches das Immunsuppressivum Rapamycin indirekt bindet. mTOR ist Teil verschiedenster Signalwege und spielt u.a. beim Wachstum neuer Blutgefäße eine entscheidende Rolle. multifokal: an mehreren Orten des Körpers gleichzeitig bemerkbar
Neuroektoderm: eine in der Embryonalentwicklung
aus dem äußeren Keimblatt (Ektoderm) hervorgehende Bildung, aus der sich u.a. das periphere Nervensystem, die Pigmentzellen sowie die sekretorischen Zellen der neuroendokrinen Drüsen entwickeln
neuroektodermal: das Neuroektoderm betreffend Naevus flammeus: (Feuermal, Portweinfleck) angebo- rene hell-dunkelrote Färbung in betroffenen Hautberei- chen durch dauerhafte Erweiterung von kleinen ober- flächlichen Blutgefäßen. Es fehlen die Nervenfasern, die normalerweise die Gefäßweite regulieren. Der Naevus flammeus bildet sich nicht von selbst wieder zurück und vergrößert sich entsprechend dem Körperwachstum. Off-Target-Effekt: Effekt, der nicht am Ziel stattfindet. In diesem Falle bedeutet es, dass ein Gen ausgeschaltet wird, das nicht als eigentliches Ziel vorgesehen ist, da es oft mehrere Gene mit sehr ähnliche Sequenzen gibt. Ontogenese: Entwicklung eines Lebewesens von der befruchteten Eizelle zum erwachsenen Lebewesen. Organogenese: Entstehen der Organe zwischen der 3ten und 8ten Schwangerschaftswoche aus den ver- schiedenen Keimblättern während der Embryonalent- wicklung. In den ersten beiden Wochen dieser Periode
















































































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