Page 38 - Das Magazin 2017
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 Juni 2017
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 Abb 7: Blue rubber bleb oder BEAN-Syndrom.
Das klinische Bild zeigt nur die Spitze des Eisberges. Im FKDS er- kennbar, dass auch die Subkutis von der Gefäßmalformation be- troffen ist. Jedoch lassen sich in diesen Venektasien nur durch das Pumpphänomen Flusssignale auslösen. Die Thermographie ist we- gen der ausgedünnten Epidermis falsch positiv, es liegt keine Arte- rialisation, wie sie bei der glomuvenösen Malformation auftreten kann, vor. Bei dieser Form muss - im Gegensatz zur glomuvenösen Malformation - mit einer intestinalen Beteiligung und dem Risiko von Massenblutungen gerechnet werden.
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Oftmals sind lymphatische Malformationen, besonders am Stamm mit einem Chylothorax, Chyloperikard und Pleuraadhäsion assoziiert, bezeichnet unter dem Begriff Gorham-Stout-Syndrom oder „vanishing bone disease“, so genannt aufgrund massiver Osteolysen im Bereich des Beckens, des Schultergürtels, der Wirbelsäule, der Rippen und des Schädels. Venöse Malformationen im Kopf- und Halsbereich fallen oftmals durch eine bläu- lich durch die Haut schimmernde Weichteilschwellung auf. In manchen Fällen zeigen sich erhabene, gut kom- primierbare Gefäßpolster der Kutis. Ein multifokales Auf- treten ist nicht selten (Abb. 6). Ferner ist bei multiplem Befall ein assoziiertes Auftreten mit lakunären Venek- tasien und tiefen Veränderungen des Venensystems möglich. Bei den tiefen Venenstämmen kann als venöse Form der Malformation eine partielle oder totale Aval- vulie beobachtet werden. Dopplungen, Verlaufs- und Mündungsanomalien der Venen zählen ebenso wie die lokal oder diffus auftretenden Venektasien dazu. Auch persistierende embryonale Gefäße wie die so genannte Marginalvene sind bekannt. Sie können häufig als Be- gleitfehlbildung bei ausgeprägten kapillär-venösen Mal- formationen, aber auch isoliert, auftreten.
Das pathognomonische Bild einer umschriebenen extratrunkulären venösen Malformation zeigt in der farbkodierten Duplexsonographie eine kleinlakunäre, schwammartige Durchsetzung des Gewebes ohne er- kennbare Spontanperfusion. Die dicht benachbarten, hyposonoren bis echoleeren Räume lassen sich hierbei vollständig komprimieren und zeigen dann unter Kom- pression/Dekompression mittels Schallkopf oder digital in der Umgebung farbkodierte Flusssignale (Abb. 7). Die Hauptlokalisation von Schleimhautmanifestationen bei
Malformationen ist der Oropharynx, gefolgt von vagina-
3,4,6
 len und rektalen Befunden
© Schattauer 2016
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CGekürzter Auszug aus der Originalpub- likation: Berlien HP, Becker-Köhnlein J, Poetke M. Vascular malformations. Phlebologie 2016; 45: 381–8.
 



















































































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