Page 37 - Das Magazin 2017
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Juni 2017
  Meistens jedoch besteht in der Haut über dem Tumor bei Fehlen jeglicher Infektionssymptomatik eine derbe Infiltration, die neben einem Erysipel an ein gemischtes intrakutanes-subkutanes Lymphangiom denken lässt („Wespenstichsymptomatik“). In einigen Fällen lassen sich auch größere Lymphzysten darstellen als Ausdruck der lymphatischen Komponente des cKHE. Die Thermo- graphie zeigt eine kräftige Hyperthermie.
Unbehandelt führt der Naevus flammeus im Laufe des Lebens zu einer Hypertrophie der Kutis und Subkutis mit Weichteilhypertrophie und Ausbildung von ektatischen
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Intrakutangefäßen . Diese werden als tuberöse Transfor-
mationen bezeichnet (Abb. 4). Neben der Hypertrophie kann sich die Färbung verändern, vom dunkler werden der Rottönung bis hin zu Auberginenfarben. Die kapil- lär-lymphatischen Malformationen müssen aufgrund ihrer deutlich helleren Färbung vom klassischen Naevus
flammeus unterschieden werden. Helle Naevi an den unteren Extremitäten, aber auch umschriebene dun- kel-livide Naevi z.B. am Stamm, aber auch den Extremitä- ten sind häufig nur die Spitze eines Eisberges. In nahezu allen Fällen verbirgt sich dahinter eine tiefer liegende gemischt venös-lymphatische Malformation. Kapillär- lymphatische Malformationen können assoziiert mit ei- nem Klippel-Trenaunay-Syndrom auftreten, sie können aber auch solitär bestehen. Die meisten verrucösen ka- pillären Malformationen sind als Angiokeratome besser bekannt unter ihrem Eponym, das sich vornehmlich auf deren Lokalisation bezieht, wie Mibelli für Angiokerato- me an den Händen oder Füßen, Fordyce bei Befunden am Skrotum oder Fabry, wo der Stamm oder die Ober- schenkel betroffen sind.
Rein lymphatische Malformationen finden sich nur im Säuglingsalter, aber auch hier sind bereits oftmals kombinierte venöse Fehlbildungen als auch gemischte Formen zu beobachten.
Je älter der Patient ist, desto stärker überwiegt der venö- se Anteil, der die Komplikationen verursacht, z.B. Blutun- gen oder Riesenwuchs. Das Ziel der Laserfrühtherapie13 ist es, die sekundäre Hypertrophie, aber auch die mögli- chen Komplikationen zu reduzieren. Lymphatische Mal- formationen können innerhalb kurzer Zeiträume durch verstärkte Lymphproduktion oder Resorption Volumen- schwankungen zeigen. Ferner können die Intersep- talgefäße zu Einblutungen in die Zysten führen (Abb. 5). Nur die rein mikrozystischen Malformationen, die als solides Lymphangiom bezeichnet werden, stellen eine eigene Entität.
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Abb. 5: Gemischt venös-lymphatisch-kapilläre Malformation der gesamten rechten Körperhälfte. Im FKDS erkennt man zwischen den Lymphzysten die interseptalen malformierten Venen, die zu Spontanrupturen mit Einblutungen führen. In Abb. 5 c erkennt man die Ultraschall-kontrollierte paravasale Koagulation dieser Interseptalvenen.
  Abb. 6: Gleicher Patient wie Abb. 5. Mit zunehmendem Lebens- alter wird auch die venöse Komponente der Malformation promi- nent. Die Thermographie zeigt eine laterale Marginalvene ein- schließlich ihres Netzes, die sich durch die sekundäre Arterialisa- tion in der Thermographie abhebt.
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