Page 36 - Das Magazin 2017
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 Juni 2017
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Abb 2: „Klippel-Trenaunay“ Klinisch außer einer ver- stärkten subkutanen Ve- nenzeichnung unauffällig. In der Thermographie „hot spot“ in der Kniekehle und Drainage über Gluteus. Im FKDS Darstellung der Mar- ginalvene.
 Abb. 4: Erst im Erwachsenenalter behandelte gemischt kapillär- lymphatische Malformation. Neben der im Vergleich zu Abb. 3 deutlich verdickten Epidermis auch dilatierte subkutane Gefäße im FKDS.
eine aggressive Form eines iH vorliegt. In dem OCT stellt sich jedoch bereits frühzeitig die Beteiligung der subcu- tus dar (Abb. 3). Auch ist die VM nur selten bei Geburt bereits als Erhabenheit erkennbar. Sie ist im Unterschied zu den iH gut komprimierbar.
Frühe Formen der Angiokeratome und Lymphangioma circumscriptum können durch ihre livide Färbung leicht von dem Prodromalstadium iH unterschieden werden. Auch die Glomuvenöse Malformation („Glomangiome“) können eine dunkellivide Färbung bei Geburt zeigen,
während diese Färbung bei IH nur in einer späteren Pha- se zu beobachten ist. gVM sind Aktin positiv und als Mal- formation GLUT-1 negativ. Es gibt kein Rezidiv. Daher ist jeder im Kindesalter oder auch später auftretende Be- fund definitiv kein Hämangiom. Häufig handelt es sich um eruptive Angiome, aber auch Hautmetastasen oder andere maligne Tumoren sind möglich und müssen his- tologisch abgeklärt werden. Ausgeprägte angeborene Veränderungen sollten auch an die Differenzialdiagnose
1 eines cHE denken lassen .
Das klinische Erscheinungsbild der Cutis marmorata kann dem des cHE stark ähneln, es fehlt jedoch die sub- kutane Proliferation der Gefäßstrukturen. Das NICH kann bei Geburt nur mäßig ausgebildet sein. Die Haut darüber ist nicht direkt infiltriert, jedoch häufig livide verändert mit stärkeren Teleangiektasien, wie auch bei den hamar- tomatösen extratrunkulären Formen der arteriovenösen Malformation (aVM) zu beobachten und damit klinisch manchmal schwierig zu unterscheiden.
Anders als bei der aVM, bei der sich immer eine deut- liche Hyperperfusion im Ultraschall zeigt, zumeist mit Nachweis eines AV-Shunts, und einer erheblichen Hy- perthermie in der Thermographie, zeigt sich beim RICH eine zwar eindeutige, aber mäßige Hyperthermie. In der FDKS ziehen neben lobulierten, hypersonoren Area- len Arterien und Venen senkrecht zur Oberfläche. Beim NICH ist ein Übergang in ein kaposiformes Hämangioen- dotheliom möglich, auch können wie bei dem cKHE Ge- rinnungsstörungen auftreten. Da diese weniger schwer- wiegend und zeitlich begrenzt sind, wird von einer Kasabach-Merritt-Symptomatik gesprochen. Bei Geburt kann sich beim KHE ein dem NICH ähnliches Bild zeigen.
 Abb. 3: Naevus flammeus des Kleinkindes.
Das OCT zeigt die Verdickung der Epidermis und Beteiligung der dermalen Gefäße. Im Laserdoppler nach Behandlung Unterbre- chung der Mikrozirkulation.
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