Page 35 - Das Magazin 2017
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Juni 2017
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Abb 1:
Primär lymphatische Malformation, bei der sich im Laufe des Lebens zusätzlich die venöse Komponente und die arteriovenöse Malforma- tion ausgebildet hat. Diese Fehl- bildung betrifft sämtliche Organ- strukturen, einschließlich kleines Becken und intestinale Mukosa.
 vorbehalten. Hier steht an erster Stelle die farbkodierte
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Duplexsonographie . Diese sollte jedoch „eigenhän-
dig“, also durch die Kliniker interaktiv mit der klinischen Untersuchung/Anamnese vorgenommen werden. In der Differenzialdiagnose AV-Malformation oder sekundäre Arterialisation einer venösen oder lymphatischen Mal- formation ist die Thermographie wichtig (Abb. 2). Sie ist vor allem leicht reproduzierbar und ohne Bewegungsar-
tefakte durchführbar, weshalb sie auch für unruhige Säuglin- ge/Kleinkinder geeignet ist. Die Bedeutung des MRT liegt in der Detektion von dem Ultraschall nicht zugängigen Befunden, ins- besondere Kopf, Thorax, Retro- peritoneum und kleines Becken. Für die Artdiagnose ist es nicht erforderlich. Aber als Angio- MRT-Rekonstruktion kann es für nachfolgende angiographische Untersuchungen hilfreich sein. Diese werden damit nicht als di- agnostische Suchmethode ein- gesetzt, sondern ausschließlich nach Diagnose-/Indikationsstel- lung unter therapeutischem As- pekt als Embolisation resp. Skle- rosierung vorgenommen (Tab. 3). Eine Histologie ist nur bei Ver- dacht auf einen Gefäßtumor oder einer anderen Differenzial-
10 diagnose erforderlich .
Ein Naevus flammeus ist bereits bei Geburt als makuläre Rötung in unterschiedlicher Ausdehnung vorhanden. Im Ultraschall zeigt sich keine Aufhebung der Doppellamel- lenstruktur der Haut. Dies ist ein maßgebliches Unter- scheidungskriterium von den Prodromalstadien eines iH. Ferner zeigen Naevi flammei bei Neugeborenen keinen Progress, so dass bei Zunahme der Farbintensität, Aus- dehnung oder bei Veränderungen der Hauttextur sicher
  Tab. 3: Die Hamburger Klassifikation zeigt sich insbesondere in der Therapieplanung hilfreich. Zentrales Therapieverfahren sind die inter- ventionellen Embolisationen oder Sklerosierungen. Hier gilt, je mehr trunkulär, desto eher Resektion bzw. Sklerosierung/Embolisation, je eher extratrunkulär/hamartomatös, desto eher Laserdestruktion. Aber gerade bei den extratrunkulären Malformationen haben sich durch die mTOR-Inhibitoren neue systemische Behandlungsmöglichkeiten ergeben.
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