Page 33 - Das Magazin 2017
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Die vaskulären Malformationen bilden zusammen mit den angeborenen Gefäßtumoren die Gruppe der kongenitalen Gefäßanomalien (CVA), müssen jedoch streng voneinander unterschieden wer- den. Infantile Hämangiome (iH) sind GLUT 1-po- sitive embryonale Tumore, kongenitale Häman- gio-endotheliome (cHE) sind nicht den infantilen Hämangiomen zuzuordnen und sind GLUT-1-ne- gativ. Auch das Granuloma pyogenicum des Säug- lings wird jetzt zu den angeborenen Gefäßtumo- ren gezählt. Diese müssen von den arteriellen, venösen, lymphatischen oder kombinierten Fehl- bildungen des Gefäßsystems einschließlich der als „Glomangiom“ bezeichneten glomuvenösen Malformation und der kongenitalen systemischen Glomangiomatose als harmartomatöser Fehlbil- dung abgegrenzt werden.
Deshalb sollten historisch gewachsene Begriffe wie „Kavernom“ oder „kavernöses Hämangiom“ für die Fehl- bildungen nicht mehr benutzt werden. Ein „-om“ ist ein Tumor und damit klar von den Fehlbildungen zu unter- scheiden8,9,15. Die aktuell überarbeitete Klassifikation der ISSVA hat den embryologischen Aspekt der „Ham- burger Klassifikation“ eingearbeitet und betrachtet auch die derzeitig bekannten genetischen Störungen (Tab. 1). Dabei zeigt sich, dass die meisten genetisch deter- minierten vaskulären Malformationen Störungen im RAS-Signalweg haben, was wiederum die Verbindung zu den neuroektodermalen Syndromen zeigt, weshalb der Oberbegriff „Phakomatosen“ damit wieder Eingang ge- funden hat, ergeben sich doch daraus für eine systemi- sche Therapie gemeinsame Konzepte5 (Tab. 2). Bei den in der Hamburger Klassifikation als extratrunkuläre vas- kuläre Malformation bezeichneten Fehlbildungen erfolgt
Juni 2017
  Vaskuläre Malformationen
Prof. Dr. med. H.-P. Berlien, J. Becker-Köhnlein, Dr. M. Poetke
 Tab. 1: Klassifikation der kongenitalen vaskulären Anomalien. Die 4 Hauptfragen des „Was“, „Warum“, „Wo“ und „Wie“ gelten sowohl bei vaskulären Malformationen als auch bei den kongenitalen vaskulären Tumoren. Deshalb gemeinsame graphische Darstellung der Kriterien der ISSVA und der Hamburger Klassifikation. Daraus ist erkennbar, dass diese Klassifikationen nicht im Widerspruch zueinander stehen, sondern unterschiedliche Aspekte betrachten und sich so ergänzen.
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