Page 20 - Das Magazin 2017
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 Juni 2017
  6. Venöse Malformationen (VM)
Angeborene Fehlbildungen des Venensystems (Abb. 3) können an verschiedenen Körperstellen auftreten, oft auch in der Muskulatur, häufig im Kopf- und Halsbereich. Durch zunehmende Dehnung dieser dünnwandigen Ge- fäße und auftretende Thrombosen in der hier nur lang- sam fließenden Blutzirkulation entstehen die Symptome, die zur Therapie führen. Da dies erst allmählich auftritt, können tief in der Muskulatur liegende Venöse Malfor- mationen, die äußerlich nicht sichtbar sind, oft erst nach Jahren auffallen.
Der Kinderchirurg Prof. Lopez Gutierrez aus Madrid und Prof. Milton Waner vom Vascular Birthmark Instiute New York bestritten die Kontroversendebatte. Dabei ging es darum, ob man die betroffenen Patienten nach festen Therapieplänen oder individuell je nach der Ausprägung behandeln sollte. Diese Frage konnte nicht abschließend beantwortet werden.
Chirurgische Resektionen u. Sklerosierungs- behandlungen durch die interventionelle Radiologie haben sämtlich Vor- und Nach- teile. Wichtig ist die Behandlung in einem erfahrenen interdisziplinären Team, um die Behandlungsschritte gut abzustimmen.
Die in unserer Klinik oft ausgeführte kombinierte Thera- pie mit radiologischer Sklerosierung am Tag 1 und ope- rativer Resektion am Tag 2 wurde in einem Film demons- triert.
7. Arterio-Venöse Malformationen (AVM)
Diese angeborenen Fehlbildungen betreffen sowohl das Venen- als auch das Arteriensystem (Abb. 4). Deshalb ist der Blutfluss durch diese Gebiete erheblich höher als zum Beispiel bei einer VM. Eine AVM kann wie die VM
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an verschiedenen Körperstellen auftreten. Sie ist noch schwerer zu behandeln, kann durch Blutungen nach au- ßen lebensbedrohlich sein und neigt zu Rezidiven trotz oft radikaler Therapie.
Die Frage nach der Radikalität der Behandlung bestimm- te die kontroverse Diskussion. Die Therapie der AVM ist überwiegend interventionell radiologisch mit gezielten Gefäßverschlüssen über eingebrachte Gefäßkatheter. Eine wirkliche Heilung gelingt aber oft nur, wenn die AVM komplett chirurgisch entfernt wird. Dies hinterlässt oft große Defekte, die dann plastisch-chirurgisch ver- schlossen werden müssen.
Wie komplex die Entscheidungsfindung ist, zeigte sich während der Diskussion vorgestellter schwieriger Fälle.
8. Sirolismus (Rapamycin)
Das Medikament Sirolimus (auch Rapamycin genannt) ist seit den 70iger Jahren vor allem als Immunsuppressivum zum Beispiel nach Nierentransplantationen bekannt. In den letzten Jahren wird es bei ausgedehnten und fort- geschrittenen Vaskulären Malformationen auch schon im Kindesalter eingesetzt mit zum Teil gutem Erfolg. Oft kann ein Fortschreiten der Erkrankung verhindert wer- den, eine Heilung ist damit nicht möglich. Lässt man das Medikament weg, verschlechtert sich oft die Situation. Gerade Gefäßfehlbildungen mit gleichzeitigen Störun- gen der Gerinnung reagieren sehr positiv auf Sirolimus. Da dieses Medikament oft Linderung in der Not bringt, ist ein gewisser „Hype“ um Sirolimus entstanden. Aber wo Licht ist, da ist auch Schatten. Sirolimus hat nennens- werte Nebenwirkungen, z.B. durch seine immunsuppri- mierende Wirkung. Und es muss oft über Jahre gegeben werden.
Umso mehr ist es wichtig, den Nutzen für den Patienten abzuwägen und in Studien Richtlinien zu erarbeiten, wann Sirolimus wie dosiert und wie lange eingesetzt wird.
   Abb. 3: 3-jähriger Junge mit einer venösen Malformation
   Abb. 4: Arterio-venöse Malformation
  

















































































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