Page 26 - Das Magazin 2015
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 Dezember 2015
  Die therapeutischen Möglichkeiten für lymphatische Malformationen können zur Zeit im Prinzip in vier Kate- gorien unterteilt werden:
1. die konventionelle Chirurgie
2. die Sklerosierungstherapie
3. die Laserbehandlung und
4. die immunmodulierende Therapie mit Rapamycin.
Die konventionelle chirurgische Therapie stößt bei aus- gedehnten und vor allem mikrozystischen lymphatische n Malformationen an ihre Grenzen. Nicht selten sind gravierende funktionelle Beeinträchtigungen auch Fol- ge von mehrfachen operativen Eingriffen. Dies trifft vor allem bei ausgedehnten lymphatischen Malformationen mit Beteiligung der Augenhöhle und der Halsweichteile bei über dem Zungenbein befindlichen lymphatischen Malformationen und Beteiligung des Mundbodens und der Zunge zu. Der Befall der Zunge und des Mundbo- dens mit Vergrößerung und Hervortreten der Zunge wird häufig initial mit einer Zungenteilentfernung und Ge- webereduktion im Bereich des Mundbodens behandelt. Nichtsdestotrotz haben viele Betroffene trotz der radikal angesetzten Chirurgie in kurzer Zeit erneut eine wieder- holte Schwellung der Zunge mit dem Auftreten der vor- bestandenen Symptomatik.
Nicht selten ist der Einsatz des CO2-Lasers allein oder in Kombination mit dem Nd:YAG-Laser zur Behandlung von lymphatischen Malformationen im Bereich der Schleim- häute und im Bereich der Zunge einer Teilentfernung vorzuziehen. Hierbei wird zumindest mittelfristig durch eine Vaporisation eine Symptomverbesserung herbeige- führt. Die Laserbehandlung an sich ist nicht kurativ. Da sie jedoch komplikationsarm und wenig invasiv ist, kann diese Behandlung zur Herbeiführung einer länger anhal- tenden Beschwerdenlinderung durchaus angewendet werden.
Das Sklerosierungsmittel Picibanil® (OK-432) kann heu- te als das am häufigsten verwendete Mittel in Europa
zur Sklerosierung von lymphatischen Malformationen bezeichnet werden. Vergleichbare Substanzen sind Ble- omycin und Doxycyclin, welche sich jedoch nicht als das Sklerosierungsmittel der ersten Wahl etablieren konn- ten. Picibanil® ist eine Mischung aus wenig pathogenen Streptokokken, die wiederum mit Penicillin behandelt wurden. Durch Applikation von Picibanil® wird eine Entzündungsreaktion künstlich und gewollt herbeige- führt. Eine Vernarbung und somit eine anschließende Schrumpfung wird dann dadurch erzielt. Diese Wirkung wird am besten bei makrozystischen Lymphangiomen beobachtet. In der Praxis hat sich aber erwiesen, dass es nicht möglich ist, ausgedehnte beidseitige, vor allem über dem Zungenbein befindliche Lymphangiome, aus- schließlich mit dieser Methode zu behandeln. Daher ist die Sklerosierungstherapie alleine für diese Läsionen nur teilweise hilfreich. Die Behandlung von ausgedehn- ten Befunden erfolgt in der Regel multimodal, d.h. durch die Kombination und Ausschöpfung aller o.g. vier The- rapieoptionen. Nach der initialen konventionell-chirur- gischen Therapie bei betroffenen Kindern werden die Sklerosierungstherapie und die Laserbehandlung als ergänzende, auch sog. Follow-up-Interventionen heran- gezogen. Die immunmodulatorische Therapie mit Ra- pamycin zeigt in Einzelfällen gute Resultate und ist er- folgversprechend. Die Behandlung ist für ausgedehnte Befunde vorbehalten und gilt als ein sog. „off-label“ Me- dikament, da Rapamycin nicht für lymphatische Malfor- mationen zugelassen ist. Es ist ein Immunsuppressivum und kann mit starken Nebenwirkungen vergesellschaftet sein. Zurzeit ist die Therapie mit Rapamycin Gegenstand von klinischen Studien.
Generell sollte bei Therapieentscheidun- gen das Verständnis um das biologische Verhalten der lymphatischen Malforma- tion immer allgegenwärtig bleiben.
Man sollte sich davor hüten, diese Malformationen, i.e. Fehlbildungen des Lymphgefäßsystems strikt als „Tumo- re“ bzw. „Geschwülste“ anzusehen. Die Ursache dieser Erkrankung liegt in der Fehlbildung und nicht in einer tumorösen Wucherung des (lymphatischen) Gewebes. Diese Tatsache ist allgegenwärtig - trotz der radikalen Exzisionen eines Lymphangioms kommt es nicht sel- ten in den benachbarten Arealen zu einer Erweiterung der angrenzenden Lymphgefäße mit Bildung von neuen zystischen Läsionen, eben weil meistens ein größerer Abschnitt des Lymphgefäßsystems erkrankt ist als bei der klinischen oder bildgebenden Untersuchung initial erwartet wird. Daher sollten die Entscheidungen um in- vasive therapeutische Maßnahmen bei betroffenen Kin- dern und Erwachsenen immer mit dem Ziel gestellt wer- den, das funktionell beste und für die Entwicklung am besten vertretbare ästhetische Ergebnis zu erzielen. Es sollte vermieden werden, unter Inkaufnahme von funkti-
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