Page 25 - Das Magazin 2015
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 Lymphatische Malformationen (Lymphangiome) im Kopf- Halsbereich, Klinik und Therapie
Der Schwerpunkt meiner klinischen Tätigkeit liegt seit über einem Jahrzehnt im Gebiet der vas- kulären Fehlbildungen im Kopf-Halsbereich. Da- her freue ich mich, zu diesem Thema beitragen zu können. Die Krankheitsbilder, die zusammenge- fasst als vaskuläre Anomalien bezeichnet werden, haben eine sehr vielfältige Erscheinung. Ein be- sonderes Anliegen von uns ist, dass der klinische Verlauf bereits im Kindesalter abgeschätzt wer- den sollte mit dem Ziel, rechtzeitig eine adäquate Betreuung gewährleisten zu können. Dieser Bei- trag befasst sich mit lymphatischen Malformatio- nen im Kopf-Halsbereich, die nicht selten für Pati- enten, für Angehörige und für den Behandler eine Herausforderung darstellen.
Terminologie, Klassifikationen und Entste- hungstheorie
Eine inadäquate Terminologie ist nicht selten Ursache für eine insuffiziente Behandlung. Es ist als Paradebeispiel der offensichtlichste Fehler zu nennen, dass die vasku- lären Anomalien kritiklos als Hämangiome bezeichnet werden. Dieser Beitrag befasst sich mit Lymphangio- men, korrekterweise lymphatische Malformationen im Kopf-Halsbereich, deren häufigste Lokalisation. Der Be- griff „lymphatische Malformationen“ kommt daher, dass es sich um Fehlbildungen der Lymphgefäße handelt.
Es hat sich etabliert, lymphatische Malformationen auf- grund ihrer morphologischen Eigenschaften in mikro- bzw. makrozystische Unterformen oder die sog. kom- binierte Form einzuteilen. Die Aufteilung in kapilläre, kavernöse und zystische Lymphangiome gilt inzwischen als veraltet. Lymphatische Malformationen zeigen zu- sätzlich bezüglich ihrer Lokalisation, ihres Wachstums- verhaltens, den verursachten Symptomen und ihrer Ansprechrate auf verschiedene Therapieformen wesent- liche Unterschiede. Mikrozystische lymphatische Mal- formationen haben einen meist diffusen Charakter, sie zeigen sehr oft ein schlechtes Ansprechen auf eine Sk- lerosierungstherapie. Makrozystische Unterformen sind im Gegensatz hierzu meist gut abgegrenzt und können daher durch eine konventionell-chirurgische Therapie behandelt werden. Zusätzlich zeigen sie in der Regel ein gutes Ansprechen auf eine Sklerosierungstherapie.
Vor dem Hintergrund der vorgenannten Besonderhei- ten der lymphatischen Malformationen im Kopf-Hals- Bereich haben de Serres und Mitarbeiter ein Staging eingeführt, welches diese Läsionen nach anatomischen Gesichtspunkten in fünf Stadien unterteil. Diese Unter- teilung korreliert mit der Komplikationsrate bei der chir-
Dr. med. B. Eivazi
urgischen Therapie und mit der Anzahl von notwendigen therapeutischen Interventionen. Je höher das Stadium, umso schwieriger ist das Krankheitsbild. Die Arbeits- gruppe um Wittekindt entwickelte ergänzend zur o.g. Klassifikation ein morbiditätskorreliertes Score-System, das sog. Cologne Disease Score. Diese berücksichtigt die Sprech-, Schluck- und Atmungsfunktion sowie ästheti- sche Aspekte und unterteilt nach diesen Gesichtspunk- ten die lymphatischen Malformationen der Kopf-Hals- region. Im Kopf-Hals-Bereich spielt die Beteiligung der Zunge funktionell und prognostisch eine entscheidende Rolle. Der Zungenbefall als solcher wurde 2009 in der HNO-Universitätsklinik Marburg intensiv untersucht. Es wurde ein Staging für lymphatische Malformationen der Zunge eingeführt, welches 5 Krankheitsstadien beinhal- tete. Die Untersuchung aus Marburg zeigte, dass eine komplette chirurgische Therapie nur im Stadien I und IIa möglich ist und alle weiteren Stadien einer kompletten Resektion mit Organerhalt in aller Regel nicht zugänglich sein können.
Die exakten Entstehungsmechanismen von lymphati- schen Malformationen sind bis dato noch nicht verstan- den. Es wird angenommen, dass bereits in der 6. Schwan- gerschaftswoche die Entwicklung von Lymphangiomen beginnt. Zwei Hypothesen werden zurzeit für die Gene- se von lymphatischen Malformationen diskutiert. Im We- sentlichen handelt es sich hierbei um einen fehlerhaften Anschluss des lymphatischen zum venösen System oder eine insuffiziente Vernetzung innerhalb des Lymphge- fäßsystems. Die Hypothese der fehlerhaften Verbindung vom lymphatischen mit dem venösen System ist nahe liegend dafür, dass lymphatische und venöse Malforma- tionen einige Gemeinsamkeiten im Rahmen ihrer Entste- hung aufzeigen. Diese Theorie wird bekräftigt, da nicht selten Mischformen, d.h. kombinierte lymphatisch-ve- nöse Malformationen im Kopf-Hals-Bereich beobachtet werden.
Therapie und Management
Wie bereits oben erwähnt sind große lymphatische Mal- formationen im Kopf-Hals-Bereich eine Herausforde- rung. Die Möglichkeit, Betroffene zu heilen sind sehr ein- geschränkt. Patienten erleiden große Entstellungen, die durch den Befall der oberen Luft- und Speisewege oder auch der Augenhöhle gar erhebliches funktionelles Ein- büßen verursachen. Insbesondere beobachtet man bei beidseitigen, oberhalb des Zungenbeins befindlichen lymphatischen Malformationen eine schwer zu korri- gierende Verformung der Kieferknochen, die das Krank- heitsbild und die Therapie drastisch erschwert.
Dezember 2015
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Foto: © Kathrin Sachse





















































































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