Page 19 - Das Magazin 2015
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 Kavernome (Syn.: Kavernöses Hämangiom, Ka- vernöse Malformation, Kavernöses Angiom) sind umschriebene Gefäßfehlbildungen, die zu den so- genannten Hämangiomen gezählt werden.
Sie können prinzipiell überall im Körper auftreten. Zu ei- nem Problem für den Patienten werden sie jedoch meist nur bei einer Lokalisation im zentralen Nervensystem. Liegen die Fehlbildungen im Gehirn selbst spricht man von einem „intracerebralen“ Kavernom. Typischerweise kommt es in und um die wenige Millimeter bis mehrere Zentimeter großen „Gefäßschwämmchen“ (Abbildung 1) immer wieder zu kleineren und größeren Blutungen.
Da Kavernome Teil des kapillären Blutkreislaufes sind, in dem ein vergleichsweise niedriger Blutdruck herrscht, verlaufen diese aber häufig milde und bleiben asymp- tomatisch. In einigen Fällen kann es jedoch durch Be- einträchtigung des umliegenden Nervengewebes zu unterschiedlichen Symptomen kommen, insbesondere neurologischen Ausfallserscheinungen oder Krampfan-
Dr. med. P. Dammann & Prof. Dr. U. Sure
fällen. Dieser Artikel bietet einen Überblick über das Krankheitsbild des „intracerebralen Kavernoms“ und diskutiert unter welchen Umständen eine Behandlung notwendig sein kann.
Häufigkeit und Ursachen
Die genauen Entstehungsmechanismen von Kaverno- men sind letztlich nicht geklärt. Eine gut erforschte Ur- sache sind angeborene Keimbahnmutationen mit auto- somal-dominantem Erbgang. Diese spezielle Form ist in Europa jedoch verhältnismäßig selten. Die Kavernome treten dann familiär gehäuft und fast immer an mehreren Stellen im Gehirn auf (Artikel Prof. Dr. Ute Felbor). Hier- zulande finden sich meist Patienten mit einzelnen Ka- vernomen ohne familiäre Erkrankung, man spricht dann von einem sporadischen Auftreten. Größere Autopsie- und MRT-Studien legen nahe, dass sich bei etwa 0.5% der Bevölkerung ein solches Kavernom findet. Sympto- me treten meist im mittleren Lebensalter zwischen der 3. und 4. Dekade auf. Aber auch Kinder können betroffen sein. Bei ihnen verläuft die Erkrankung meist komplizier- ter mit häufigeren Blutungen und schnellerer Größenzu- nahme. In schätzungsweise 50% aller Fälle bleiben die Fehlbildungen jedoch lebenslang asymptomatisch.
Morphologie
Mit bloßem Auge erinnern Kavernome von Aussehen und Größe an Maul- oder Brombeeren (Abbildung 1 und 2), unter dem Mikroskop zeigen sie sich als ein Konvolut kavernenartig (daher der Name) erweiterter Gefäße vari- abler Größe mit krankhaft veränderter Gefäßwand. Das umliegende Hirngewebe zeigt häufig Überreste rezidi- vierender Blutungen und reaktive Veränderungen.
Symptomatik
Die Beeinträchtigung des umliegenden Hirngewebes er- folgt vor allem über drei Mechanismen:
1) Immer wiederkehrende zunächst asymptomatische kleine Blutungen und Funktionsstörungen auf Gefäß- wandebene führen über die Zeit in einigen Kaverno- men zu einem signifikanten „Wachstum“ und damit zu einem langsamen Masseneffekt mit Verdrängung des Nervengewebes.
2) Größere Blutungen in und um das Kavernom führen akut zu Schlaganfall-ähnlichen Symptomen mit Läh- mungserscheinungen, Gefühlstörungen, Sehstörun-
Dezember 2015
  Intracerebrale Kavernome - Symptomatik, Diagnostik und Behandlungsstrategien
  Abbildung 1: Schematische Darstelung eines intracerebralen Kavernoms. Das beerenartige „Gefäßknäul“ ist in das kapilläre Gefäßsystem eingebettet.
 Abbildung 2: Morphologie eines großen Kavernoms im Bereich des linken Stirnhirns. Während der Operation (a) und nach der Entfernung (b). Typisch sind die vielen kleinen mit Blut gefüllten Kompartimente, aus denen sich die Fehlbildung zusammensetzt.
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