Page 12 - Das Magazin 2015
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 Dezember 2015
  Angeborene Gefäßfehlbildung - eine allgemeine Einführung
Sinn dieses Beitrages ist es, das Krankheitsbild der angeborenen Gefässfehlbildung, auch vasku- läre Malformation genannt, einem breiten Publi- kum verständlicher zu machen.
Ursachen
Zahlreiche Untersuchungen sind zu diesem Thema durchgeführt worden, ohne dass angeborene oder er- worbene Faktoren als mögliche Ursachen identifiziert werden konnten. Wenngleich es einerseits unbefriedi- gend ist keine Auslöser identifizieren zu können, so ist es beruhigend zu wissen, dass
- während der Schwangerschaft keine Fehler gemacht wurden.
- weitere Geschwister, sowie Kinder von Betroffenen kein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer Gefässfehl- bildung haben.
Erscheinung
Das äußere Bild ist sehr variabel und kann geprägt sein durch folgende Merkmale:
- Feuermale
- erweiterte Hautgefäße
- bläuliche Schwellungen (Abb. 1)
- umschriebene Hautüberwärmung - Umfangsunterschiede
- Längenunterschiede
Die ersten 4 Veränderungen werden durch das vermehr- te Auftreten atypischer Gefäße bedingt. In einem be- stimmten Areal liegen also mehr Blut- und Lymphleitun- gen als normal vor. Die Gefäße haben seltsame Formen: sie ähneln nicht Röhren, sondern eher einem irregulären Netz von unterschiedlichen Trauben.
Umfangs- und Längenunterschiede können selten eine Folge der Gefässfehlbildung sein. In aller Regel stellen sie als partielle Wachstumsstörung eine begleitende, aber eigenständige Erkrankung dar, deren Ursache auch unbekannt ist.
Diese Merkmale können einerseits kaum sichtbar sein, andererseits eine ganze Kör- perhälfte betreffen.
Die Verteilung auf eine Körperseite ist typisch, Ausnah- men mit gekreuzter Beteiligung (z.B. rechtes Bein und linke Gesichtshälfte) kommen aber auch vor.
Die oben genannten Merkmale können einzeln, aber auch in ganz unterschiedlicher Kombination auftreten.
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Dr. med. L. Barbera
Während des Wachstums, aber auch im späteren Leben verändert sich das Aussehen einer angeborenen Gefäss- fehlbildung. Das bedeutet, dass jeder Betroffene ein ganz individuelles Muster an Veränderungen hat.
Einteilung
In der Vergangenheit wurden die unterschiedlichen Er- scheinungsformen mit Eigennamen beschrieben. So sprach man von Klippel-Trenaunay , Rendu-Osler-Weber, Proteus, Kasabach-Merritt und Maffucci-Syndrom. Eine eindeutige Zuordnung war aufgrund der Komplexität der Krankheitsbilder selten möglich, so dass mehr Ver- wirrung als Klarheit entstand. Dies war für eine sinnvol- le Therapieplanung sehr hinderlich. Es ist der Verdienst einer europäischen Arbeitsgruppe (Belov, Loose und Weber) bereits 1988 eine Einteilung der Fehlbildungen nach dem Erscheinungsbild der Gefäße ausgearbeitet zu haben. Diese Hamburger-Klassifikation (siehe auch Bei- trag in Wikipedia) ermöglichte erstmals eine eindeutige Zuordnung der vaskulären Malformationen und somit auch deren nachvollziehbare Therapieplanung.
Einige Jahre später stellte eine internationale, medizini- sche Fachgesellschaft (ISSVA) eine weitere Klassifikation
  Abb. 1: Typisches Bild einer angeborenen Gefässfehlbildung in der rechten Ellenbeuge. Die Gefäße mit langsamen Blutfluss ähneln Venen, weisen aber unterschiedlich geformte Aussa- ckungen in Haut und Unterhaut auf. Insbesondere bei herabhän- gendem Arm bildet sich ein lästiger Blutstau auf, der zur Bildung von Gerinnseln führen kann. Diese sind schmerzhaft aber nicht gefährlich !
 








































































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