Page 8 - Magazin Ausgabe 1, September 2012
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September 2012
„Angeborene Gefäßfehlbildungen“ – Angiodysplasie
Das Krankheitsbild
Angiodysplasien gehören zur Gruppe der seltenen ange- borenen Gefäßmalformationen und verursachen einen krankhaft veränderten Gefäßbauplan und Blutkreislauf. Sie können in allen Organen und Körperregionen auf-                                                              sind das Ergebnis einer Fehlsteuerung in der Anlage und Entwicklung von Blut- und/oder Lymphgefäßen inner- halb der 4. – 10. Embryonalwoche. Es verbleiben unreife und funktionsuntüchtige embryonale Gefäße in unter- schiedlichem Ausmaß zurück. Die Auslöser sind nicht vollständig bekannt. Die fehlerhafte Blutzirkulation in Ex- tremitäten und Organen verursacht oft belastende Sym- ptome wie Schmerzen, größere Blutverluste, Schwellun- gen, Hautverfärbungen und führt zu Folgeerkrankungen mit Schmerzen und Funktionseinschränkung oder Funk- tionsverlust.
Jede Fehlbildung ist in ihrer Form und Schwere einzigar- tig und bei jedem Patienten individuell ausgeprägt.
Sichtbare Anzeichen können sein:
  Naevus Flammeus (Feuermal)
  Varizen (optisch den Krampfadern ähnlich)
bereits im Kleinkindalter
  disproportionaler Längenriesenwuchs
                               
  disproportionaler Minderwuchs
                               
  Lymphstauung
sichtbare Varizen
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Folge- und Begleiterkrankungen können sein:
Skoliose, Beckenschiefstand, spontane Blutungsneigung aus Angiokeratosen, Aneurysmen, frühkindliche Gelen- karthrose, Funktionsverlust eventuell vorhandener Ve- nenklappen, Ausbildung von Kurzschlüssen zwischen Venen und Arterien (AV-Fisteln), Thromboseneigung, Herzbelastung, Wundheilungsstörungen nach Verletzun-                                                  -                                     
Neben diesen organischen Erscheinungen und Ein- schränkungen durch Operationen kann es zu seelischen Beeinträchtigungen kommen, auch wird die Pubertäts- phase bei vielen als sehr problematisch empfunden.
Neben einer guten medizinischen Betreuung kann daher auch eine begleitende seelische Unterstützung eine Hil- fe sein.
Leider sind nicht alle Symptome auf den ersten Blick eindeutig, was die Diagnostik so schwer macht. Auch die Folgeerkrankungen werden oft erst spät erkannt und dem Krankheitsbild zugeordnet.
Durch Früherkennung und bestmögliche Therapie in den ersten Lebensjahren lassen sich schwerwiegende Krank- heitsverläufe und Spätfolgen oftmals vermeiden. Gerade                                                            aber oft erst sehr spät kompetente Ärzte und geeignete Therapien.
Die Vielzahl der möglichen Diagnosen einer Angiodys- plasie - jede für sich in der Namensgebung durchaus be- rechtigt - macht deutlich, wie sehr auch unter Medizinern das Thema umstritten sein kann.
Wir haben hier einige der bekanntesten Diagnosen al- phabetisch zusammengestellt:
AV-Fisteln, Hauert Disease, Hyperplasie, Hypoplasie, Klippel-Trenaunay-Syndrom, komplexe systemische Pha-                                                     - ermal), periphere Gefäßfehlbildungen, Proteus-Syndrom, Rendu-Osler-Weber-Syndrom, Sturge-Weber-Syndrom, vaskuläre Malformationen, Von-Hippel-Lindau-Syndrom, vorwiegend arterielle Fehlbildungen, vorwiegend lym- phatische Fehlbildungen, vorwiegend venöse Fehlbil- dungen, F. P. Weber-Syndrom.
Diagnostik
Um Art und Ausmaß der Fehlbildung beurteilen zu kön- nen, werden die „drei diagnostischen Säulen“, die klini- schen, die funktionellen und die verschiedenen radiolo- gischen Befunde, ausgewertet.
Hier beschreiben wir speziell die bildgebende Diagnos- tik. Die bildliche Darstellung mit unterschiedlichen radio- logischen Verfahren spielt eine entscheidende Rolle bei


































































































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