Page 41 - Magazin Ausgabe 1, September 2012
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Infekten symptomatisch. An- dere Formen sind durch meist progrediente Stauungssym- ptome einer Extremität ge- kennzeichnet. Im Krankheits- verlauf kann es über das Auftreten von kleinen Lym- phvesikeln in der Haut zu einer chronischen Lymphor- roe kommen, die massive
Ausmaße annehmen kann. Die Hautlymphvesikel stellen eine Eintrittspforte für rezidivierende Erysipele dar.
Diagnostik
Basis der Diagnostik ist eine ausführliche Anamneseer- hebung, die eine möglichst langen Verlauf dokumentiert, sowie ein klinische Untersuchung, die auch eine Palpati-                                                            - mung als Hinweis auf arteriovenöse Fisteln? Regionale Verhärtung als Hinweis auf Thrombophlebitis?).
Fotodokumentationen zur Verlaufskontrolle empfehlen sich.
Die initiale Bildgebung besteht in einer B-Bild Sonogra- phie (Morphologie?, Ausdehnung?), kombiniert mit ei- ner Dopplersonographie (Flussmessungen der zu- und abführenden Gefäße zum Nachweis von arteriovenösen Fisteln) sowie einer Farbkodierten Duplexsonographie (Perfusionsverhältnisse, Fistelnachweis, Flußrichtung, Thrombosen). Die Sonographie ist insbesondere bei Kleinkindern und Säuglingen sehr hilfreich, da sie nichtin- vasiv auch ohne Sedierung angewandt werden kann und vielfältige notwendige Informationen liefert. Schwächen                                                       Rumpfbereich und hinsichtlich der untersucherabhängi- gen Reliabilität der Messungen, die Untersuchung soll- te hier im Verlauf möglichst vom gleichen Untersucher durchgeführt werden und ausführlich dokumentiert sein.
Eine Magnetresonanztomo- graphie (MRT) erfordert oft, z. B. beim unter 7-jährigen Kind, eine Sedierung (mit ent- sprechender Überwachung) oder gar Vollnarkose (Säug- ling) und ist daher im Kin- desalter erst indiziert, wenn gegebenenfalls auch tatsäch- liche therapeutische Konse-
quenzen aus den Befunden gezogen werden. Die MRT ist am besten in der Lage, sowohl die Ausdehnung, Lage und Morphologie einer Gefäßmalformation (epi-, sub- faszial; Größe; ossäre Beteiligung) gemeinsam mit den                                                             Sequenzen) und beteiligten Strukturen, auch im Verlauf, zu dokumentieren (Abbildung 4 A,B). Sie bildet heute über die intrakutane, interdigitale Injektion von Gado- linium-Kontrastmittel auch den Standard bei der mor- phologischen Darstellung von lymphatischen GM. Die Lymphtransportkapazität wird dagegen mittels der Funk- tionslymphszintigraphie evaluiert [10].
Die MR-Angiographie (meist als 3D-kontrastmittelunterstützte Ak- quisition) ergibt eine gute Über- sichtsdarstellung (Abbildung 5), vermag eine Katheterangiogra- phie aber präinterventionell nicht zu ersetzen, da zur Interventions- planung die Flussverhältnisse in
                                                
Die invasiveren Maßnahmen einer Phlebographie und Angiographie sind nur dann notwendig, wenn eine kon- krete Therapie geplant wird. Sie bedürfen einer klaren Fragestellung und Konsequenz (Prognoseeinschätzung, Vermeidung von Komplikationen, Therapieplanung). Die Phlebographie vermag den hohen Variantenreich- tum der dysplastischen Venen nur dann nachvollziehbar darzustellen, wenn die Untersuchung mit Zeit und meist auch hoher Kontrastmittelmenge (mit und ohne Kom- pression) durchgeführt wird. Sie dient der Untersuchung der tiefen Leitvenen (Durchgängigkeit? Aneurysmen?                                                        Marginalvene, eine zusätzliche Varikographie ist fast immer notwendig. Erst in Spätaufnahmen können auch phlebographisch „stumme“ Abschnitte venöser Gefäß- fehler sichtbar gemacht werden.
Die digitale Subtraktionsangio- graphie mit selektiver Darstel-                                  eine GM dient neben der Ab- schätzung des Ausmaßes der hämodynamischen Relevanz                                                              - weis der Bedeutung der Be-
teiligung einzelner Feeder-Arterien, die oft Aneurysmen                                                           (Abbildung 6 A,B) der zentralen Zone der arteriovenösen Kurzschlüsse (Nidus) sowie die Verhältnisse des venösen Abstroms sind zur Planung eines therapeutischen Ein-                 
Prognose
Prognostisch bestimmend sind zunächst natürlich die Ausdehnung (je ausgedehnter, desto schlechter) und die Lokalisation der GM (Prognose: Hirn < Spinal < Rumpf < Extremität).
Von wesentlicher prognosti- scher Bedeutung bei allen GM ist jedoch die Strömungsge- schwindigkeit und der Druck in der GM. Insbesondere arte- riovenöse Gefäßmalformatio- nen mit hoher bis sehr hoher                                                                  Erweiterung der zu- und ab-
führenden Gefäße) zeigen durch die hohe Strömungs- geschwindigkeit eine adaptive morphologische Anpas-
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