Page 40 - Magazin Ausgabe 1, September 2012
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September 2012
testens bis zum 6. Lebensjahr. Hämangiome entstehen                                                                 bilden sich großteils wieder zurück.
Von diesen Entitäten abzugrenzen sind die sehr viel sel- teneren angeborenen Gefäßmalformationen im engeren Sinne, die histologisch (im Normalfall) keine endothelia- le Proliferation zeigen. Sie teilen sich nach der vorherr- schenden zugrundeliegenden Gefäßart ein. Sie sind bei der Geburt bereits vorhanden (wenn auch oft asympto- matisch), wachsen proportional mit den Patienten mit und bilden sich nicht zurück.
Diese angeborenen Gefäß- malformationen (GM) klassi-                               venösen,arteriovenösen,lym-                            - gen kombinierten Gefäßmal- formationen (z.B. kapillär- venöse Gefäßmalformation). Rein arterielle Malformatio- nen stellen dabei Raritäten dar. Nach ihrer Lage und da- mit therapeutischen Zugäng- lichkeit können wiederum epifasziale, also vorwiegend im subkutanen Fettgewebe                               
                                                          - kulatur entlang von Gefäß-Nerven-Strängen gelegene Gefäßmalformationen unterschieden werden. Prognos- tisch zu unterscheiden sind wiederum GM mit niedrigem                                                         -                                                    -                                                                                                                   -                                                         Arterien („Feeder“) und „Arterialisierung“ der Drainage- venen mit pulsatilem Fluss [5].
Symptomatik
Bei einer in Deutschland geschätzten Prävalenz von ca. 100.000 Patienten werden jährlich insgesamt etwa 9.000 Neudiagnosen von symptomatischen, angeborenen Ge- fäßmalformationen im engeren Sinne gestellt [6], der vor- herrschende Teil davon wird im Kindes- und Jugendalter erstdiagnostiziert.
Auch ausgeprägte Gefäßmalformationen des peripheren Gefäßsystems können lange asymptomatisch bleiben. Wenn sie jedoch symptomatisch werden, sind je nach                                                         (meist Extremitäten, Kopf / Hals, Axillen, Rumpf, viszeral)                                                   - meinsames führendes Symptom ist meist der Schmerz,                                                          - lung einer Extremität, oft mit begleitender Bewegungs- einschränkung angrenzender Gelenke. Es kommt beglei-                                                             Extremität. In der Mehrzahl liegt eine Plusvariante der be-
                                                                                                                - remität jedoch auch verkürzt. Die Ursache eines meist bei arteriovenösen GM auftretenden Längenmehrwachstums                                                            „Überernährung“ der Epiphysenfugen durch die regiona- le Mehrdurchblutung über die vorliegenden arteriovenö- sen Fisteln [7], sondern bis heute unbekannt. Gegen die Hypothese der Überernährung sprechen auch die vielen Patienten mit arteriovenöser GM und Verkürzung der Ex- tremität. Eine Kompression von Nachbarstrukturen wird                                                     - sehen als bei Gefäßmalformationen, die proportional mit dem Patienten mitwachsen. Gemeinsames Merkmal der GM ist auch das nicht seltene Auftreten einer psychoso- zialen Problematik im Langzeitverlauf, bedingt durch den chronischen Leidensdruck und stigmatisierende sichtba- re Anomalien (Riesenwuchs, sichtbare Hautmale).
Kapilläre GM liegen im Niveau der Haut als himbeerrot dyskolorierte Hautareale, sie können zu rezidivierenden petechialen Blutungen führen (Abbildung 1).
                                                            rezidivierende Thrombophlebitiden zu wiederkehrenden gut lokalisierbaren Schmerzen mit begleitender Schwel-                                                           Ulcera cruris venosum im Langzeitverlauf entstehen. Mit                                                            eine lateral an der Unterschenkel- Knie-und / oder Ober- schenkelaußenseite gelegene, dilatierte klappenlose Marginalvene, die als persistierende embryonale trunku- läre Venenanlage des Bein aufgefaßt wird und nach Voll- mar [8] in 4 Typen eingeteilt wird.
                                                         später diagnostiziert, da sie anfangs seltener schmerz- haft sind. Im Krankheitsverlauf, der hier immer progre- dient ist, können jedoch Blutungen und ischämische Ul-                                                           Infekten führen und kaum abheilen. Ein high-output car- diac failure durch chronische massive Hyperzirkulation                                                               großem Shuntvolumen selten, mutmaßlich aufgrund der sehr langsam verlaufenden Progression und damit guter
Adaptationsmöglichkeit des Herzens, und tritt vorwiegend bei Säuglingen und Kleinkin- dern auf [9].
Lymphatische GM sind typi- scherweise durch umschrie- bene, oft sonst asympto- matische Schwellungen auf (frühere Nomenklatur: „Lym- phangiome“). Diese sind am                            - reich oder axillär lokalisiert und werden oft durch Ein- blutungen oder als Immuno- logische Begleitreaktion bei
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