Page 39 - Magazin Ausgabe 1, September 2012
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September 2012
Angeborene Gefäßmalformationen:                                                 
Abstract
Das Verständnis der angeborenen peripheren Gefäßfehler                                                       -                                                             International Society for the Study of Vascular Anomali- es (ISSVA) unterscheidet zwischen Gefäßtumoren (meist infantile Hämangiome) mit aktiver Endothelproliferation sowie Regression und Gefäßmalformationen (GM), die De- fekte der vaskulären Morphogenese darstellen, sich nicht zurückbilden und nach der zugrundeliegenden Gefäßart in vorwiegend venöse, arterielle, kapilläre, lymphatische, arteriovenöse oder kombinierte GM eingeteilt werden. Symptome treten meist auf als Schmerz, Schwellung und Bewegungseinschränkungen, begleitet von Hautverän- derungen wie dysplastischen Venen und kapillären GM                                                                                                                    - venöse GM verlaufen progredient und führen oft zu isch- ämischen Nekrosen, sehr selten auch zu hyperdynamer                                                          - ten oder ganze Extremitäten einbeziehenden Schwellun- gen, im Verlauf auch zu rezidivierenden Erysipelen und Lymphorroe. Die apparative Basisdiagnostik ist die Ultra- schalluntersuchung, inklusive entsprechender Flussmes- sungen. Die Morphologie und Organbeteiligung wird mit- tels MR-Tomographie dargestellt. Phlebographien dienen der Darstellung des tiefen Leitvenensystems und werden durch Varikographien der dysplastischen venösen GM ergänzt. Arterielle Digitale Subtraktionsangiographien dienen der exakten Darstellung der Flussverhältnisse der                                                             arteriovenösen GM. Neben Ausdehnung und Lokalisation der GM wird die Prognose der Patienten vom Druck (je                                                         desto schlechter) in der GM bestimmt. Eine Diagnostik und Behandlung an einem spezialisierten, interdiszipli- nären Zentrum erscheinen sinnvoll.
Angeborene Gefäßfehler peripherer Gefäße zeigen ein weites Spektrum an Erscheinungsbildern und Symp- tomen. Die Seltenheit der Erkrankung, die Vielzahl der beteiligten Fachdisziplinen sowie das breite Spektrum an möglicher Symptomatik bedingen ein babylonisches                                                       Erkrankung. Syndromnamen wie KLIPPEL-TRENAUNAY, FP WEBER, SERVELLE- MARTORELL, ROBERTSON, McCOOK, HERNANDEZ, PARKES-WEBER etc. sind oft nicht scharf                                                               sich dahinter verbergen mit ganz unterschiedlicher Prog- nose und Therapienotwendigkeit.
             
Zunächst sind die vaskulären Hemmungsmißbildungen (z. B. Pulmoonalarterienatresie, persistierender Ductus arteriosus Botalli, A. sciatica, Fehlbildungen der Vena
(Prof. Dr. Dr. W. Wohlgemuth)
cava) von den angeborenen Gefäßmalformationen zu unterscheiden, die durch Fehler im Remodelling des pri- mitiven Gefäßplexus in der Vaskulogenese beruhen [1]. Wesentliche systematische Vorarbeiten in der klinischen Einteilung und interdisziplinären Behandlung sind dabei aus Europa gekommen und mit den Namen Vollmar, Belov, Loose und Weber verbunden [2]. Die heute international                                                           auf histopathologischen und klinischen Vorarbeiten von Mulliken und Glowacki [3] und unterscheidet im Wesent- lichen zwei Gruppen von Gefäßfehlern: Gefäßtumoren                                                           - ome, und Gefäßmalformationen, die mit verschiedenen Gefäßtypen assoziiert sind. Diese Überlegungen münde- ten 1996 auf der internationalen Konsensuskonferenz der International Society for the Study of Vascular Ano- malies (ISSVA) in einer einheitlichen, fachübergreifenden                                                          - ten aktualisiert wurde (Tabelle 1).
Gefäßtumoren
Gefäßmalformationen
Infantiles Hämangiom (GLUT-1 positiv)                 
Tief
Gemischt
Einfache Malformationen
                           - Venös
- Lymphatisch
- Mikrozystisch („Lymphangiom“)
- Makrozystisch („Zystisches Hygrom“)
- Arteriovenöse Malformation (AVM) Kongenitales Hämangiom
- Rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) - Noninvoluting congenital hemangioma (NICH)
Kombinierte Malformationen
- Kapillär-lymphatisch-venös (oft Klippel-Trenaunay) - Kapillär-lymphatisch (mildes Klippel-Trenaunay)
- Kapillär-venös mit AVM (Parkes Weber)
- Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC)
Kaposiformes Hämangioendotheliom Tufted Angioma
Pyogenes Granulom Hämangiopericytom
Maligne Gefäßtumoren Andere
Gefäßtumoren sind dabei prinzipiell von Gefäßmalfor-                                                          der Gefäßtumoren bilden die Hämangiome. Diese stellen proliferative, kapilläre, endotheliale, tumorartige Läsio- nen dar, mit klassischem Auftreten in den Monaten nach der Geburt und einer meist vollständigen Regression spä-
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