Page 13 - Magazin Ausgabe 1, September 2012
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Als Friedberg 1867 (Abb. 1) und später Klippel u. Trenau- nay im Jahr 1900 und danach auch Weber bestimmte angeborene Krankheitsbilder beobachteten und klinisch beschrieben, konnten sie weder die Form noch die Patho-                                                          Da wir heute die Befunde durch systematische Diagnos-                                                          der historischen allgemeinen und beschreibenden Syn- dromennamen keinen Sinn mehr, da sie ungenau sind.
Wenn die 3 diagnostischen Säulen – die klinischen, die funktionellen und die radiologischen Befunde – genau analysiert werden, können die 3 entscheidenden Fragen beantwortet werden:
1. Welches ist das vorwiegend beteiligte Gefäßsystem?
2. Wie ausgedehnt ist die Fehlbildung und
welche benachbarten Strukturen sind beteiligt?
3. Wie stark ist die Hämodynamik beeinträchtigt:
lokal, regional und systemisch?
Im Rahmen des 7. Internationalen Workshops über Gefäß- missbildungen 1988 in Hamburg wurde die „Hamburger                                                            für diese ist, dass bei Gefäßmissbildungen eine eindeu-
(Prof. Dr. D. A. Loose)
                                                          und Gefäßfehler (Angiodysplasien) erfolgt. Bei Letzteren                                                            sowie die Art und die anatomisch-pathologische Form be- rücksichtigt. Für das Verständnis der Genese und der Patho- physiologie von Gefäßfehlern ist die Beschäftigung mit der                                                         daraus wesentliche therapeutische Optionen ergeben.
                                                          werden in 2 morphologische Formen unterschieden: trun-                                                       - niert, d. h. die trunkulären Fehler sind Dysembryoplasien                                                            im primitiven kapillaren Netzwerk ihren Ursprung haben.
In der Originalabbildung von Malan (Abb. 2) ist die Ent- wicklung des Gefäßsystems aus dem primitiven kapillä- ren Netzwerk dargestellt:
a axiale Arterie im Zentrum
b marginale V. cephalica
c marginale kaudale Vene
d primitives kapilläres Netzwerk, welches schließlich
der Reabsorption anheimfällt.
Extratrunkuläre Formen, die aus dem primitiven kapillären Netzwerk hervorgehen, kön- nen sowohl mit als auch ohne                                -
rend oder expansiv wachsen.
Schema einer embryonalen Ex- tremitätenknospe mit Darstel- lung der Entwicklung des Ge-                              - ven kapillären Netzwerk, mo-                         
September 2012
Therapie von kongenitalen vaskulären Malformationen
A und B: Riesenwuchs des rechten Beins, erstmals beschrieben von Friedberg 1867
Art
Form Trunkulär
Extratrunkulär
Vorwiegend arterielle Fehler
Aplasie oder Obstruktion Dilatation
                             
Vorwiegend venöse Fehler
Aplasie oder Obstruktion Dilatation
                             
Vorwiegend lymphatische Fehler
Aplasie oder Obstruktion Dilatation
                             
Mikrovaskuläre Fehler
                             
Vorwiegend durch AV-Shunts gekennzeichnete Fehler
Tiefe AV-Fisteln                         
                             
Kombinierte Gefäßfehler
Arteriell und venös ohne Shunt
Hämolymphatisch mit oder ohne Shunt
                             
                                                              
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