Page 11 - Magazin Ausgabe 1, September 2012
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Angeborene Gefäßfehlbildungen –
eine Übersicht für jedermann (PD Dr. L. Barbera, Bremen)
Angeborene Gefäßfehlbildungen stellen seltene Erkran- kungen des Gefäßsystems dar. Im Unterschied zu den Gefäßtumoren liegen diese bei der Geburt bereits vor und bilden sich nicht spontan zurück. Die Malformati- on ist auf eine Störung der Gefäßentwicklung während der Fruchtreifung im Mutterleib zurückzuführen, wofür                                                       - antwortlich gemacht werden konnten. Man beobachtet Veränderungen sowohl einer als auch mehrerer Gefäß- arten (Arterien, Venen, Lymphbahnen), die meistens eine                                                               Fällen ist die vaskuläre Malformation (VM) mit einem                                                          Entwicklungsstörungen assoziiert. Dies hat zur Beschrei- bung von Syndromen geführt (z.B. Klippel-Trenaunay),                                                                                                                    - gen hat. Erst durch die systematische Aufarbeitung der ganz unterschiedlichen Erscheinungsformen konnte eine                                                                                                                  Durchblutungsverhältnissen werden unterschiedliche Formen der Gefäßfehlbildungen unterschieden. Dies ist eine Voraussetzung für die Festlegung und Durchführung einer sinnvollen Behandlung.
In unserer bisherigen klinischen Tätigkeit stellen die Fehl-                                                      -                                                                 der Literatur entspricht. Das Durchschnittsalter der Pa- tienten beträgt 22 Jahre und belegt, dass angeborene,                                                        verursachen. In unserem Kollektiv werden überwiegend ausgedehnte und schichtübergreifende VM beobachtet. Das Beschwerdebild ist in erster Linie auf eine gesteiger- te Blutfülle im Unterhautfettgewebe und in der Musku- latur zurückzuführen. Wenn die Malformationen an und in den Knochen liegen, werden starke Schmerzen durch eine Reizung der Knochenhaut hervorgerufen. Körperli- che Aktivität führt über die Steigerung der Durchblutung zu einer Zunahme der Blutstauung und somit zu span- nungsbedingten Beschwerden. Davon zu unterscheiden
                                                     - nes mit zusätzlicher lymphatischer Komponente
sind belastungsunabhängige, eher stechende und in Ab- ständen wiederkehrende Schmerzen, die durch Bildung kleiner Blutgerinnsel hervorgerufen werden. Diese Ver- änderungen sind als ein rein lokales Problem anzusehen weil sie in aller Regel nicht in den Blutkreislauf gelangen.                                                        -                                                                                                                                 Dafür leiden die benachbarten Regionen unter einer                                                        diese spezielle Erkrankungsform sowohl von überschie- ßendem als auch unzureichendem Gewebewachstum gekennzeichnet. An den Gliedmaßen sind solche Verän- derungen auch für Längenunterschiede verantwortlich.
Umfangsunterschiede werden hingegen eher im Zusam- menhang mit Defekten der Lymphbahnen beobachtet,                                                                              
Das Krankheitsbild der VM ist somit sehr variabel und än- dert sich im Laufe der Jahre, weshalb regelmäßige Kontroll- untersuchungen auch bei Beschwerdefreiheit sinnvoll sind.
Zu Beginn der Behandlung ist eine ausführliche Auf- klärung des jeweiligen Befundes erforderlich. Dadurch                                                          verlieren die bestehenden Ängste und können die vor- geschlagene Therapie besser nachvollziehen und mit- tragen. In den meisten Fällen ist ein normaler Gebrauch                                                         - tende Krankengymnastik ist dann zu empfehlen wenn Einschränkungen der Beweglichkeit vorliegen. Spezielle physiotherapeutische Konzepte sind leider noch nicht entwickelt worden. Erste Erfahrungen mit intensiver Be- wegungstherapie sind jedoch vielversprechend.
Eine Kompressionstherapie ist bei einer Stauungsproble- matik wichtig und hilfreich, kann aber nicht immer das Beschwerdebild ausreichend lindern. Darüber hinaus verhindert sie nicht ein Fortschreiten der Blutfülle, wie sie bei ausgedehnten Läsionen regelmäßig zu beobach- ten ist. Entsprechend ist somit eine Behandlung erforder- lich, die die Ausdehnung der VM nachhaltig verringern                                                               Gewebes insbesondere bei den schichtübergreifenden Malformationen mit relevanten Komplikationen (Blutver- lust, Weichteildefekte, Nervenverletzungen) und einer hohen Rezidivrate einhergeht, sehen wir die Embolisation als Mittel der ersten Wahl. Das Prinzip der Embolisation, einen Gefäßverschluss über die lokale Gabe von Medika- menten oder Materialien zu erreichen, bietet sich in der Behandlung von Gefäßfehlbildungen geradezu an. Die Injektion von hochprozentigem Alkohol wird in diesem Zusammenhang mehrfach beschrieben. Bei guter Wirk- samkeit ist die Embolisation mit Alkohol allerdings mit
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