Zur Sache
Dienstag, 28. September 2010
Prof. Dr. Dirk A. Loose
DIRK A. LOOSE,HAMBURG
Angeborene Gefäßfehler treten in einer solchen Vielfalt und in einem so bunten klinischen Spektrum auf, wie es bei anderen angiologischen Erkrankungen niemals zu beobachten ist. Der Einzelfall ist oft geprägt von unterschiedlichen Kombinationen von Gefäßfehlbildungen. Es ist daher nicht verwunderlich, dass immer wieder Bemühungen unternommen worden sind, hier eine Ordnung, eine Klassifikation zu erstellen. Dieses ist erfolgreich im Rahmen einer internationalen Consensus-Konferenz 1989 in Form der Hamburger Klassifikation gelungen (Tab.).
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Schlagworte:Klippel-Trenaunay-Syndorm, KTS, Therapie
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Donnerstag, 15. Juli 2010
Dr. Lutz Meyer
Liebe Eltern, liebe Patienten,
ich möchte Ihnen kurz unser Zentrum vorstellen, dass wir 2008 mit Beginn der Zusammenarbeit mit Prof. Dr. Milton Waner aus New York im St. Joseph Krankenhaus gegründet haben. Prof. Waner ist ein anerkannter Spezialist in der vor allem operativen Behandlung von Vasculären Malformationen im Gesicht-, Kopf- und Halsbereich. Er kommt 6 bis 7 mal pro Jahr zu uns, um Patienten (Kinder und Erwachsene) aus ganz Europa zu operieren. (weiterlesen …)
Schlagworte:Klippel-Trenaunay-Syndorm, KTS, Tipp
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Donnerstag, 15. Januar 2009
Angiodysplasie ist der Überbegriff für eine Gruppe von angeborenen Mißbildungen angefangen von einer einfachen Hypertrophie (vermehrtes Größenwachstum) bzw. Hypotrophie (Minderwuchs) mit vermehrt oder vermindert angelegten Gefäßen bis hin zu komplexen systemischen Phakomatosen (neurokutane Syndrome mit ektodermalen bzw. mesenchymalen Tumoren sowie kongenitalen Gefäßveränderungen an Haut, Augen und zentralem Nervensystem). (weiterlesen …)
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Mittwoch, 14. Januar 2009
Klinisch finden sich eine Hypertrophie (Riesenwuchs) einer oder mehrerer Extremitäten, Hämangiome (Blutschwamm) und Naevus flammeus (Feuermale) und Fehlbildungen der Venen z.B. Krampfadern. Das Erscheinungsbild kann bei Geburt sehr milde sein und sich erst mit dem Wachstum verschlechtern. Deformationen der Extremität bzw. der Finger und Zehen können ebenfalls vorliegen.
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Dienstag, 13. Januar 2009
Die von Hippel-Lindau Erkrankung ist eine seltene, erbliche Tumorerkrankung. Insbesondere können Tumoren (Angiome) auftreten auf der Netzhaut und in Kleinhirn und Rückenmark sowie Tumoren in der Niere, Nebenniere und der Bauchspeicheldrüse. Zysten treten häufig in Niere und Bauchspeicheldrüse auf.
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Dienstag, 13. Januar 2009
Bei diesem Syndrom stehen arteriovenöse Kurzschlüsse (AV-Fistel) im Vordergrund. Durch die AV-Fisteln fließt viel Blut, welches zur Erweiterung von Vene führt. Hypertrophie und Hämangiome könne auftreten sind aber seltener als beim Klippel-Trenaunay-Syndrom.
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Montag, 12. Januar 2009
Bei diesem Syndrom finden sich meist auf das Gesicht begrenzte Naevus flammeus (Feuermale) mit kavernösen Hämangiomen der Meningen (Hirnhäute) und Augenveränderungen mit der Folge eines Glaukoms (erhöhter Augeninnendruck).
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Sonntag, 11. Januar 2009
Multiple Hämangiome (Blutschwämme) an der Haut und an inneren Organen mit Enchondromen (Knorpeltumor im Knochen) besonders an den Händen und Füßen. Dadurch entstehen Deformierungen der Extremitätenknochen.
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Sonntag, 11. Januar 2009
Dominat autosomal vererbte teleangiektatische Angiomatose, d.h. es finden sich viele kleine Ektasien (Erweiterungen) und Aneurysmen (Gefäßaussackungen) ausgehend von Kapillaren und kleinen Vene oder Arterien an der Haut und den Schleimhäuten aber auch an den inneren Organen und den zentralen Nervensystem.
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Samstag, 10. Januar 2009
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Neben den aufgeführten Syndromen, die teilweise noch unter anderen Namen bekannt sind, gibt es eine Vielzahl weitere Syndrome. Die Zuordnung eines Erkrankungsbildes zu einem dieser Syndrome gelingt nicht immer und Überschneidungen sind möglich. Die 1988 entwickelte Hamburger Klassifikation vermeidet die Syndrombegriffe und versucht die Angiodysplasie nach ihren anatomischen und funktionellen Veränderungen zu beschreiben. (weiterlesen …)
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